Skip to main content

Гіпер-igE-синдром

(синонім синдром гіперіммуноглобулінемія Е) патологічний стан, обумовлений збільшенням вмісту в сироватці крові імуноглобулінів класу Е; проявляється хронічним атопічний дерматит, рецидивуючими тяжкими стафілококових інфекціями, абсцесами легенів і шкіри, кандидоз слизових оболонок і шкіри. У хворих відзначаються зміни в системі імунітету. У крові підвищується рівень загального і утворюється специфічний IgE (lgE-антитіла) одночасно до багатьох алергенів (харчових, інгаляційних і ін.), А також в більшості випадків до Staphylococcus aureus і Candida albicans, однак у багатьох випадках відсутні стафілококові аглютиніни, незважаючи на рецидивні стафілококові інфекції. Пригнічуються Т-ланка імунітету (відсутність шкірних реакцій уповільненого типу на фитогемагглютинин, туберкулін, дінітрохлорбензол, зниження кількості Т-лімфоцитів), хемотаксис нейтрофілів і в ряді випадків активність фагоцитозу. Характерна різна ступінь еозинофілії. У плазмі крові хворих підвищується концентрація гістаміну, в сироватці виявляється інгібітор, що гальмує in vitro реакцію лімфоцитів на фитогемагглютинин, конканвалін А. На останніх двох феномени базується уявлення про патогенез синдрому, згідно з яким в результаті lgE-опосередкованої алергічної реакції в плазмі крові зростає кількість гістаміну в зв'язку з його вивільненням.Гістамін, діючи через Н 2 рецептори нейтрофілів, обумовлює накопичення в них циклічного аденозинмонофосфату і тим самим веде до зниження хемотаксису і пригнічення звільнення лізосомальних ферментів з цих клітин. В результаті зменшується інтенсивність запальної реакції (так звані холодні абсцеси, пригнічення шкірної алергічної реакції сповільненого типу). Однак нормалізація концентрації гістаміну не завжди призводить до відновлення функції нейтрофілів. Найімовірнішою причиною є дефіцит Т-супресорів, що викликає збільшення утворення спільного і специфічного lgE. Припускають також генетичну природу синдрому, оскільки приблизно в 1 / 3 випадків реєструють сімейні форми. Патологія проявляється зазвичай з перших місяців життя. Розвиваються не піддається терапії атопічний дерматит, який нерідко поєднується з іншими атоническими захворюваннями (бронхіальною астмою, набряком Квінке, алергічний риніт), і інфекційні ураження шкіри і легенів (фурункульоз, пневмонія). Надалі приєднуються гнійні отити, синусити, абсцеси легенів і підшкірні холодні абсцеси (без класичних ознак запалення), кандидоз слизових оболонок і шкіри, сепсис. Діагноз встановлюють на підставі даних анамнезу (незвичайна схильність до інфекцій і рання поява хронічного дерматиту), характеру послідовності розвитку клінічного симптомокомплексу, а також результатів лабораторних досліджень (гипериммуноглобулинемия Е, пригнічення хемотаксису нейтрофілів, порушений фагоцитоз), що проводяться в спеціалізованих стаціонарах. Лікування включає попередження або блокаду lgE-опосередкованої реакції - видалення в міру можливості алергенів (елімінаційна дієта, попередження контакту з інгаляційними алергенами і ін.); застосування антигістамінних препаратів; призначення засобів, що регулюють стан клітинних захисних механізмів шляхом нормалізації співвідношення внутрішньоклітинних циклічних нуклеотидів (левамізол, великі дози аскорбінової кислоти). При тяжкому перебігу інфекції і розвитку гнійних вогнищ необхідна госпіталізація; наводиться етіотропна терапія антибіотиками і протигрибковими засобами з урахуванням чутливості до них мікрофлори, за показаннями вводять нормальний людський гамма-глобулін або протівостафілококковий імуноглобулін. Плазмаферез зазвичай приносить лише тимчасове поліпшення. Прогноз частіше несприятливий, однак за допомогою повторних курсів лікування більшість хворих досягає середнього віку. Бібліогр. : Барсуков А. А. та ін. Хемотаксис і утворення активних форм кисню нейрофілів дітей з синдромом гіперіммуноглобулінемія Е, Імунологія, № 6, с. 69, 1985; Беклемишев Н. Д. Імунологія та иммунорегуляции, с. 23, М., 1986.

1. Мала медична енциклопедія. - М.: Медична енциклопедія. 1991-96 рр. 2. Надання першої медичної допомоги. - М.: Великої російської енциклопедії. 1994 г. 3. Енциклопедичний словник медичних термінів. - М.: Радянська енциклопедія. - 1982-1984 рр.