Skip to main content

Ебштейна аномалія

I Ебштейна аномалія (W. Ebstein, ньому. Терапевт, 1836-1912) вроджений порок серця, що характеризується зміщенням стулок правого передсердно-шлуночкового (тристулкового) клапана внаслідок їх аномального прикріплення. Стулки клапана в цьому випадку прикріплюються нижче фіброзного кільця, а сухожильні хорди - до стінок правого шлуночка. Нерідко у хворих зберігається відкрите овальне вікно або є дефект міжпередсердної перегородки Е. а. становить від 0, 1 до 1% вроджених вад серця. Залежно від ступеня зміщення тристулкового клапана (іноді до вихідного відділу правого шлуночка) анатомічний обсяг правого шлуночка може різко зменшуватися. Саме ця зменшена частина правого шлуночка є відділом, що здійснює пересування крові в мале коло кровообігу. Збільшене праве передсердя разом з атріалізованной частиною правого шлуночка стають анатомічно єдиної порожниною правого передсердя. Власне праве передсердя скорочується відповідно до загальної систолой передсердь, в той час як атріалізованная частина правого шлуночка скорочується одночасно з систолой шлуночка, що призводить до утруднення спорожнення правого передсердя. В результаті порушення замикального функції тристулкового клапана частина венозної крові повертається назад в праве передсердя, систолічний об'єм правого шлуночка зменшується, знижується легеневий кровотік.Праве передсердя гіпертрофується і значно збільшується в об'ємі. Гіпертрофія і дилатація правого передсердя призводять до прогресуючого підвищення тиску в ньому. Коли тиск у правому передсерді стає більше, ніж в лівому, кров потрапляє в ліве передсердя через незарощення овальне вікно і виникає венозно-артеріальний шунт. Клінічний перебіг Е. а. залежить від величини і ступеня деформації тристулкового клапана і пов'язаних з цим патофізіологічних змін правого шлуночка і передсердя, а також від ступеня венозно-артеріального шунтування. Найчастіше захворювання проявляється в дитячому віці і протікає важко, але іноді симптоми хвороби можуть тривалий час бути відсутнім. У таких випадках хворі ведуть звичайний спосіб життя і навіть можуть переносити фізичні навантаження. По тяжкості гемодинамічних розладів можна виділити три стадії клінічного перебігу захворювання. I - безсимптомна стадія (зустрічається досить рідко); II - стадія виражених клінічних проявів пороку (IIa - без нападів порушення серцевого ритму, IIб - з частими нападами порушення серцевого ритму); III - стадія стійкої декомпенсації. Хворі з Е. а. скаржаться на задишку, напади серцебиття. Спостерігаються ціаноз, часто зниження артеріального тиску, пульсація шийних вен. Пульс, як правило, малий, слабкого наповнення. При перкусії відзначають збільшення розмірів серця, хоча зона судинного пучка зазвичай не розширена. При аускультації серця визначають трьох- і чотиричленний галопу рима (галопом ритм) , м'який шиплячий систолічний шум (див. Серцеві шуми) , трохи нагадує шум тертя перикарда. Один з відмінних рентгенологічних ознак Е.а. - значне збільшення правого передсердя. У правій (першій) косій проекції через значне збільшення правого передсердя конус легеневого стовбура простежити не вдається. У прямій проекції тінь серця розширена в обидва боки (нагадує за формою тінь при випотном перикардиті). При рентгенокімографіі по правому контуру серця визначаються зубці шлуночкового типу великої амплітуди. Зубці пульсації лівого шлуночка в верхівкової області, навпаки, мають малу амплітуду і кілька деформовані. Амплітуда пульсації аорти невелика. Зона пульсації правого передсердя розширена. На електрокардіограмі виявляють повну або неповну блокаду правої ніжки пучка Гіса з деформованим шлуночкових комплексом в правих грудних відведеннях, загостренням рубця Р в I-II стандартних і правих грудних відведеннях (див. Електрокардіографія) . При ангіокардіографії головною ознакою Е. а. є поділ порожнини правого шлуночка на дві частини, відокремлені одна від одної як би перемичкою, відповідної аномальному місцем розташування тристулкового клапана (симптомом "зарубки"). Диференціальний діагноз проводять з випітним перикардитах , міокардиту Абрамова - Фідлера, придбаними і вродженими вадами серця, які супроводжуються зменшенням легеневого кровотоку. Лікування оперативне. Консервативна терапія малоефективна. Відносними протипоказаннями до операції служать вік хворого менше 4-5 років і наявність необоротних органічних змін у внутрішніх органах. Операція включає протезування тристулкового клапана, ліквідацію атріалізованной частини правого шлуночка, зменшення порожнини правого передсердя шляхом висічення його стінки, усунення міжпередсердного повідомлення.Віддалені результати оперативного лікування Е. а. задовільні. Середня тривалість життя неоперованих хворих залежить від ступеня анаболічних змін і становить до 20 років; причиною їх раптової загибелі зазвичай є фібриляція шлуночків (див. Фібриляція шлуночків серця). Бібліогр. : Зубарєв Р. П. Аномалія Ебштейна, М., 1975; Савельєв B. C. Зондування і ангіографія при вроджених вадах серця, М., 1961; Серцево-судинна хірургія, під ред. В. І. Бураковського і Л. А. Бокерія, с. 258, М., 1989. II Ебштейна аномалія (W. Ebstein, 1836-1912, німецький терапевт) вроджений порок серця: зміщення стулок правого передсердно-шлуночкового клапана вглиб правого шлуночка з деформацією і распластиваніе їх по внутрішній стінці правого шлуночка, який поділяється стулками на дві частини; супроводжується збільшенням діаметра фіброзного кільця і ​​порожнини правого передсердя.

1. Мала медична енциклопедія. - М.: Медична енциклопедія. 1991-96 рр. 2. Надання першої медичної допомоги. - М.: Великої російської енциклопедії. 1994 г. 3. Енциклопедичний словник медичних термінів. - М.: Радянська енциклопедія. - 1982-1984 рр.