Skip to main content

Бадда - Кіарі хвороба

(G. Budd, англ. терапевт, 1808-1882; Н. Chiari, австрійський патолог, 1851-1916; синонім хвороба Кіарі) порушення відтоку крові з печінки, обумовлене первинним облітеруючий ендофлебітом печінкових вен, їх тромбозом і подальшої оклюзією і (або) пороками розвитку печінкових вен, що характеризується ураженням пече ні і портальною гіпертензією. Виникненню евдофлебіта печінкових вен сприяють травми, порушення згортання крові, вагітність, пологи, оперативні втручання. Порушення відтоку крові з печінки, що виникає вдруге при ряді патологічних станів, які пов'язані зі змінами власне судин печінки (перитоніті, пухлинах черевної порожнини, перикардиті, тромбозі, природженому стенозі або мембранозному ураженні нижньої порожнистої вени, цирозі і вогнищевих ураженнях печінки, мігруючі вісцеральному тромбофлебіті, полицитемии і ін.) і що виявляється тими ж симптомами, отримало назву синдрому Бадда - Кіарі, однак питання про доцільність розмежування хвороби і синдрому Бадда - Кіарі залишається спірним . Виділяють гостру і хронічну форми захворювання. При гострій формі воно починається раптово з інтенсивного болю в епігастральній ділянці та правому підребер'ї, блювання, збільшення печінки. Якщо причиною Б. - К. б. є патологія нижньої порожнистої вени, у хворих спостерігаються набряки нижніх кінцівок, розширення підшкірних вен в області живота і грудної клітини.Хвороба швидко прогресує, протягом декількох днів розвивається асцит, часто має геморагічний характер. Асцит може поєднуватися з гідротораксом, не піддається лікуванню діуретичними засобами. В термінальній стадії приєднується кривава блювота. При хронічній формі, яка зустрічається в 80-95% випадках, захворювання тривалий час протікає безсимптомно або проявляється тільки збільшенням печінки. Надалі з'являються болі в правому підребер'ї, блювота. У розпалі захворювання печінку різко збільшується, стає щільною, можливе формування цирозу печінки, в ряді випадків відзначається спленомегалія. В термінальній стадії найбільш різко виражені симптоми портальної гіпертензії - наростаючий асцит, кровотечі з розширених вен стравоходу, гемороїдальних вен. Результатом Б. - К. б. може стати важка печінкова недостатність (Печінкова недостатність) , захворювання може ускладнитися тромбозом мезентеріальних судин з подальшим розвитком перитоніту . Діагноз Б. - К. б. заснований на особливостях клінічної картини і результати інструментального дослідження. Гостру форму можна запідозрити при появі постійних інтенсивних болів у животі, швидкому розвитку портальної гіпертензії та печінкової недостатності. На вторинне порушення відтоку крові з печінки вказують раптове виникнення сильних болів у животі, поява або швидке наростання ознак портальної гіпертензії у хворих на цироз, пухлинами печінки, полицитемией і ін. Зміни показників лабораторних досліджень для Б. - К. б. , Як правило, не характерні. Можуть спостерігатися лейкоцитоз, збільшення ШОЕ, дис- і гіпопротеїнемія, помірне збільшення активності ферментів.Велике значення в діагностиці мають результати нижньої кавографія і флебографії печінки. Лікування при відсутності ознак печінкової недостатності оперативне, спрямоване на зменшення портальної гіпертензії. Хворим накладають портокавальний анастомоз або застосовують перітонеовенозного шунтування, при резистентності асците і олігурії - лімфовенозна анастомоз. При стенозі або мембранозному заращении нижньої порожнистої вени виробляють чреспредсердную мембранотомію, протезування стенозірованних ділянок або обхідні шунтування нижньої порожнистої вени з правим передсердям. Симптоматичне лікування включає призначення препаратів, що поліпшують обмінні процеси в печінкових клітинах (есенціале, ліпоєва кислота, легалон і ін.), Діуретичних засобів, кортикостероїдів. За свідченнями застосовують антиагреганти і фібринолітичні засоби (курантил, пармидин, фібринолізин, гепарин та ін.). Прогноз несприятливий. При гострій формі хворі швидко гинуть, як правило, від печінкової коми або розлитого перитоніту. При хронічній формі тривалість життя становить від 4-6 міс. до 2 років, в окремих випадках (особливо після оперативного лікування) - 10 років і вище. Бібліогр. : Основи гепатології, під ред. А. Ф. Блюгер, с. 162, 413, Рига, 1975; Подимова С. Д. Хвороби печінки, с. 376, М., 1984.

1. Мала медична енциклопедія. - М.: Медична енциклопедія. 1991-96 рр. 2. Надання першої медичної допомоги. - М.: Великої російської енциклопедії. 1994 г. 3. Енциклопедичний словник медичних термінів. - М.: Радянська енциклопедія. - 1982-1984 рр.